A10 ALS (degeneração do neurônio motor)

Título

A esclerose lateral amiotrófica combina dois mecanismos já introduzidos em modelos anteriores: agregação de proteínas mal dobradas (SOD1, TDP-43), com a mesma cinética de nucleação-alongamento usada em A03, e excitotoxicidade glutamatérgica devido à falha do transportador astrocítico EAAT2, análoga à cascata A05. Ambos os processos convergem na morte progressiva dos neurônios motores, quantificada com o mesmo formalismo populacional N utilizado em E14 e A03. A perda de neurônios motores reduz o número de unidades motoras funcionais, parcialmente compensadas pela reinervação colateral dos axônios sobreviventes, até que esse mecanismo compensatório esteja saturado. A força muscular resultante e a capacidade vital forçada (CVF), um marcador respiratório clínico padrão, diminuem caracteristicamente à medida que a doença progride.

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