A10 SLA (dégénérescence des motoneurones)

Titre

La sclérose latérale amyotrophique combine deux mécanismes déjà introduits dans les modèles précédents : l'agrégation de protéines mal repliées (SOD1, TDP-43), avec la même cinétique de nucléation-élongation utilisée dans A03, et l'excitotoxicité glutamatergique due à la défaillance du transporteur astrocytaire EAAT2, analogue à la cascade A05. Les deux processus convergent vers la mort progressive des motoneurones, quantifiée avec le même formalisme de population N utilisé en E14 et A03. La perte de motoneurones réduit le nombre d'unités motrices fonctionnelles, partiellement compensée par la réinnervation collatérale des axones survivants, jusqu'à saturation de ce mécanisme compensatoire. La force musculaire et la capacité vitale forcée (CVF) qui en résultent, un marqueur respiratoire clinique standard, diminuent de manière caractéristique à mesure que la maladie progresse.

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