A10 ELA (degeneracion de motoneuronas)

Título

La esclerosis lateral amiotrofica combina dos mecanismos ya introducidos en modelos previos: agregacion de proteinas mal plegadas (SOD1, TDP-43), con la misma cinetica de nucleacion-elongacion usada en A03, y excitotoxicidad glutamatergica por falla del transportador astrocitico EAAT2, analoga a la cascada de A05. Ambos procesos convergen en la muerte progresiva de motoneuronas, cuantificada con el mismo formalismo poblacional N usado en E14 y A03. La perdida de motoneuronas reduce el numero de unidades motoras funcionales, parcialmente compensado por reinervacion colateral de axones sobrevivientes, hasta que este mecanismo compensatorio se satura. La fuerza muscular resultante y la capacidad vital forzada (FVC), un marcador respiratorio clinico estandar, declinan de forma caracteristica a medida que avanza la enfermedad.

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